那抹扎芯的酒紅 Sturge-Weber綜合征 SWS

首先為Schiremer所描述,之后Sturge及Weber相繼做了詳細的報道,故名斯特奇-韋伯綜合征,即Sturge-Weber綜合征。顏面皮膚毛細血管瘤位于三叉神經第1支或第2支分布的區域,常為單側性,約10%為雙側性。腦膜葡萄狀血管瘤由位于蛛網膜下擴張的靜脈組成,常累及大腦的枕葉及顳葉。

是一種少見的特殊的腦血管畸形,

主要特點是先天性腦部血管瘤和三叉神經皮膚分布區的毛細血管擴張。近年認為是皮膚、腦和眼的血管異常性疾病。

病理分型:

病變部位包括硬腦膜、軟腦膜和面部皮膚。常見軟腦膜血管瘤和毛細血管畸形填充與蛛網膜下腔。有些病例可伴有局限性腦室擴大。主要分為Ⅰ型:面部血管痣、顱內軟腦膜血管瘤病變,青光眼。Ⅱ型:面部血管痣、青光眼,但沒有發現顱內病變。Ⅲ型:僅有顱內軟腦膜血管瘤病變,面部無血管痣,多無青光眼。

臨床癥狀表現:

1

、皮膚改變:

出生即可見紅葡萄酒色扁平血管痣沿三叉神經第Ⅰ支范圍分布,也可波及第Ⅱ、Ⅲ支,嚴重者可蔓延至對側面部、頸部和軀干,少數可見于口腔黏膜。血管痣邊緣清楚,略高出皮膚,壓之不褪色。血管痣累及前額、上瞼時可伴青光眼和神經系統并發癥,僅累及三叉神經第Ⅱ或第Ⅲ支很少出現神經癥狀。

2

、神經系統癥狀:

偏癱可見于連續癲癇發作時,有時常與癲癇發作后一過性無力混淆。約83%的患者有智力問題,約60%的患者幼年存在心理發育遲滯,約50%的患者隨年齡增大出現智能減退。雙側腦病變者僅8%的患者智力正常,且更容易出現難治性癲癇和智力低下。部分病例可出現痙攣性偏癱、偏身萎縮、痛覺減退、行為障礙和偏頭痛等

3

、眼部癥狀:

30%的患者伴發青光眼和突眼,突眼是產前眼壓過高所致;枕葉受損可導致對側同向性偏盲,還可見先天性異常如虹膜缺損和晶狀體混濁等。

4

、癲癇發作:

多數患兒在出生后數月或數年內神經系統無異常,2~3歲時出現癲癇和偏癱、一側軟腦膜血管瘤者72%出現癲癇“雙側半球受累的患兒93%出現癲癇。癲癇開始時往往是限局性運動發作或強直陣攣發作,較大兒童常見復雜部分性發作,少數變現為嬰兒痙攣、肌陣攣或失張力發作。

腦電圖:

典型SWS的E腦電圖檢查,可見腦電波不對稱,受累半球呈低電壓,頻率減慢波的背景活動,以及一側或多灶性癇樣放電。腦電異常在患兒出生后的第一個月可以檢測到,隨腦萎縮的進展更加明顯。局灶性癇樣放電主要發生在受累半球,病灶對側也可能有異常放電。

一般在面部、脈絡膜及軟腦膜三個部位中,同時存在累及倆個部位的血管瘤即可確診,其中顱內軟腦膜血管瘤的存在是必需的條件。

藥物治療:

癲癇發作時病變區可有盜血現象,導致遠距組織缺血,應早期積極控制癲癇發作。控制首選奧卡西平、卡馬西平、拉莫三嗪、丙戊酸鈉等為一線藥物,效果不佳時替換其他藥物。

手術治療:

SWS導致的癲癇發作多為藥物難治性癲癇經綜合評估后可考慮早期手術治療。針對患者就醫時的具體情況、可采取不同的治療方案

編輯:伊萬

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