腫瘤樣鈣質沉著

2019-08-25

病例由景德鎮市婦幼保健院 胡俊華老師轉發分享

腫瘤樣鈣質沉著癥( tumoral calcino sis, TC) 是一種發生于大關節附近, 但并不累及關節滑膜的特發性軟組織鈣質沉著性疾病。TC是一種很少見的疾病, 又名瘤樣鈣化癥、鈣化性膠原溶解、臀石等。1899年由Duret首先描述,1943年由Inclan命名。

發病原因不明, 可能與下列因素有關:

1、鈣磷、膽固醇代謝異常:關節附近膠原纖維對刺激所作出的反應性鈣化。

2、遺傳因素:認為是一種常染色體顯性遺傳性畸形所致,與遺傳相關的家族性腫瘤樣鈣鹽沉著癥(familial tumoral calcinosis,FTC)。FTC 包含2 種亞型,即分別由GALNT3 基因或SAMD9 基因突變所致,前者多伴有高磷酸血癥,后者則無 ;

3、外傷因素:為反復輕微損傷造成局部營養障礙而引起。

4、其他的因素可能還包括紅細胞生成素的升高、免疫系統功能紊亂等。

TC 可發生于任何年齡, 但以10-20歲為多,女性多于男性, 家族性發病者占33%-50%。TC 多見于兒童和青少年,無明顯的性別差異。目前病例報道多集中于黑色人種,在非洲和新幾內亞多發,歐洲和北美洲較少。大部分患者健康情況良好,鈣沉著部位可出現腫脹、疼痛、被覆皮膚潰瘍、瘺管形成或局部有白堊樣物質流出。

影像表現

X線檢查是診斷TC的基本方法, 其表現為關節旁關節伸側軟組織中, 呈大小不一的鈣化結節集結而成的分葉狀團塊, 呈“卵石樣”,“桑葚狀”,范圍較廣者可呈“流注狀”;病變一般不累及鄰近關節或骨骼。

CT 與X 線平片表現一致, 但CT 對病變部位、形態及范圍的顯示更為全面, 能清楚顯示病變與鄰近關節及骨骼的關系。

MRI具有多參數、多序列、多方位成像的功能, 可根據信號判斷組織成分; 由于腫瘤主要由纖維包膜包裹的鈣化沉積物及淡黃色乳糜狀液體組成, 內有纖維間隔,因此T1WI 腫瘤呈不均勻低信號, T2WI 呈不均勻高信號; 腫瘤包膜呈長T1 、長T2信號。MRI對觀察腫瘤邊緣及腫瘤與關節、骨骼的關系價值大, 能多方位顯示病變不累及關節或骨骼, 對診斷有較大幫助。

小結

腫瘤樣鈣質沉著癥是由于多部位的羥磷灰石結晶組成的以關節周圍鈣化的軟組織腫塊為特征性的疾病、多數與磷酸過高所致的異常磷酸鹽代謝有關,通常發生于肩髖等大關節。特發性腫瘤樣鈣質沉著癥有家庭傾向,多見于腎病患者,繼發性鈣質沉著癥的鑒別診斷,包括骨肉瘤、軟骨肉瘤及滑膜肉瘤的軟組織鈣化和骨化,也包括良性軟組織腫塊中的營養不良和代謝所致的鈣化或骨化,也可伴隨臨近的骨侵蝕,但硬皮病易累及手部,而腫瘤樣鈣質沉著癥的特征性X線表現,即在腫塊中發現不規則分葉狀腫塊被纖維分隔,形如鵝卵石或“雞籠”樣表現。但其他疾病,如硬皮病的腫塊亦呈分葉狀,導致了腫瘤樣鈣質沉著癥與其他疾病鑒別上的困難。

免責聲明:本文僅代表文章作者的個人觀點,與本站無關。其原創性、真實性以及文中陳述文字和內容未經本站證實,請讀者僅作參考,并自行核實相關內容。如發現有害或侵權內容,請聯系郵箱:jubao@pinlue.com,我們將在第一時間進行核實處理。

http://image95.pinlue.com/image/31.jpg
分享
評論
首頁
暖暖高清在线观看视频桃花社区视频在线观看播放